Boala Moyamoya: simptome, diagnostic și opțiuni de tratament

Este important să recunoști din timp semnele și să ajungi la medic pentru investigații corecte. În rândurile următoare vei afla ce înseamnă această boală, cum se manifestă, cum se stabilește diagnosticul și ce opțiuni de tratament există.

Ce este boala Moyamoya?

În această afecțiune, arterele carotide interne – principalele vase care duc sânge la creier – se îngustează treptat. Pe măsură ce fluxul scade, organismul încearcă să compenseze prin formarea unor vase mici și fragile. La examinarea imagistică, acestea au un aspect asemănător unui „nor fin”, de unde și denumirea japoneză „moyamoya”.

Există două forme:

• Boala Moyamoya – apare fără o cauză identificată.
• Sindromul Moyamoya – se dezvoltă în asociere cu alte afecțiuni, cum ar fi sindromul Down, anemia falciformă, boli autoimune sau după radioterapie la nivelul capului.

Afectează în special copiii între 5 și 10 ani și adulții între 30 și 50 de ani. Femeile primesc diagnosticul ceva mai frecvent. Dacă ai rude de gradul întâi cu această boală, riscul tău este mai mare.

Cauze și factori de risc

Cauza exactă nu este pe deplin cunoscută. În unele cazuri, medicii identifică o predispoziție genetică. O anumită modificare genetică apare mai des la pacienții diagnosticați.

În sindromul Moyamoya, îngustarea arterelor apare împreună cu alte boli, cum ar fi:

• lupus sau alte boli autoimune;
• neurofibromatoză tip 1 (o afecțiune genetică ce determină apariția unor tumori benigne);
• anemie falciformă;
• antecedente de radioterapie cerebrală.

Este important să știi că această boală nu reprezintă o formă obișnuită de depunere a colesterolului pe vase. Mecanismul este diferit și implică modificări structurale ale peretelui arterial.

Simptomele bolii Moyamoya

Manifestările diferă în funcție de vârstă și de tipul de afectare: lipsa fluxului de sânge (ischemie) sau sângerare în creier (hemoragie).

Simptome cauzate de scăderea fluxului de sânge

Când creierul nu primește suficient oxigen, pot apărea:

• slăbiciune sau amorțeală pe o parte a corpului;
• dificultăți de vorbire sau înțelegere;
• tulburări de vedere;
• pierderea echilibrului;

episoade scurte asemănătoare unui AVC, care se remit în câteva minute (atac ischemic tranzitor).

La copii, aceste episoade apar adesea după plâns intens, febră, efort sau deshidratare.

Simptome cauzate de hemoragie

La adulți, vasele fragile se pot rupe. În acest caz, pot apărea:

• durere de cap bruscă și intensă;
• vărsături;
• pierderea stării de conștiență;
• deficit neurologic sever instalat rapid.

Alte manifestări

Unii pacienți prezintă:

• dureri de cap recurente;
• crize epileptice;
• dificultăți de concentrare și memorie;
• întârzieri de dezvoltare la copii.

Dacă observi astfel de simptome la tine sau la copilul tău, solicită evaluare neurologică fără întârziere.

Cum stabilește medicul diagnosticul?

Diagnosticul corect se bazează pe consult neurologic și investigații imagistice.

Consultația neurologică

Medicul discută istoricul simptomelor și examinează funcțiile neurologice: forța musculară, vorbirea, coordonarea. În paralel, exclude alte cauze care pot duce la îngustarea vaselor cerebrale.

Investigații imagistice

Pentru confirmare, medicul recomandă:

• RMN cerebral – arată zonele afectate de lipsa oxigenului sau de sângerare.
• Angio-RMN – evidențiază îngustarea arterelor.
• Angiografie cerebrală – investigație detaliată a vaselor, realizată prin introducerea unui cateter subțire într-o arteră. Aceasta confirmă diagnosticul și stabilește stadiul bolii. Procedura se poate efectua în cadrul secției de Neurologie intervențională la Memorial România.
• CT cerebral – util în urgență, mai ales pentru identificarea rapidă a unei hemoragii.

Uneori, medicul recomandă analize suplimentare pentru a identifica o boală asociată.

Opțiuni de tratament

Tratamentul urmărește reducerea riscului de AVC și îmbunătățirea fluxului de sânge către creier. Medicul stabilește conduita în funcție de vârstă, simptome și stadiul bolii.

Tratament medicamentos 

Medicamentele nu opresc evoluția îngustării arterelor, dar reduc riscul de complicații.

• Antiagregante plachetare (de exemplu, aspirină în doză mică) – scad riscul formării cheagurilor.
• Tratamentul tensiunii arteriale sau al diabetului, dacă există.
• Medicamente pentru controlul durerilor de cap sau al crizelor epileptice.

Aceste tratamente pot avea efecte adverse, precum risc crescut de sângerare în cazul aspirinei. De aceea, urmează strict indicațiile medicului și nu modifica dozele pe cont propriu.

Tratament chirurgical

În multe cazuri, medicul recomandă intervenție chirurgicală pentru a crea o nouă cale prin care sângele ajunge la creier. Procedura poartă numele de revascularizare.

Există două tehnici principale:

• Bypass direct – chirurgul conectează o arteră de la nivelul scalpului direct la o arteră cerebrală.
• Bypass indirect – plasează țesuturi bogate în vase pe suprafața creierului, stimulând formarea treptată de noi vase.

Operația reduce riscul de AVC pe termen lung. Totuși, implică riscuri, cum ar fi sângerare, infecție sau apariția unui AVC în perioada imediat următoare intervenției. Echipa medicală îți explică în detaliu beneficiile și posibilele complicații înainte de a lua o decizie.

Monitorizare și stil de viață

După diagnostic, ai nevoie de controale regulate și investigații periodice. Medicul urmărește evoluția bolii și adaptează tratamentul.

Pentru utilizare uzuală, specialiștii recomandă:

• hidratare adecvată;
• evitarea scăderilor bruște ale tensiunii arteriale;
• activitate fizică moderată, conform indicațiilor primite;
• prezentare imediată la spital dacă apar simptome noi.

Nu încerca să te autodiagnostichezi și nu amâna consultul medical. Intervenția timpurie îți oferă șanse mai bune de control al bolii.

Recunoaște semnele unui posibil AVC: asimetrie a feței, slăbiciune la un braț, vorbire neclară. În astfel de situații, sună imediat la 112.

Acest articol are un rol pur informativ și nu înlocuiește sub nicio formă sfatul avizat al medicului specialist. Dacă te confrunți cu manifestări posibil asociate acestei afecțiuni, programează-te pentru o investigație medicală amănunțită la Memorial România!